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1、血友病(Haemophilia)是一種遺傳病，病人先天缺乏凝血因子，導(dǎo)致凝血功能障礙（并非血小板數(shù)不足），不易止血。

2、絕大部分患者為男性。

【資料圖】

3、致病機(jī)率正常的血液凝結(jié)是血液中血小板，與部分血漿蛋白共同作用的結(jié)果。

4、這些與凝血功能相關(guān)的血漿蛋白，即是凝血因子。

5、由於凝血因子在血液凝固過(guò)程中，具有加速以及加強(qiáng)反應(yīng)的效果，缺乏凝血因子的協(xié)助，就可能發(fā)生凝血功能異常，導(dǎo)致出血時(shí)間延長(zhǎng)。

6、血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂後，血液不容易凝固，導(dǎo)致出血難止。

7、按照患者所缺乏的凝血因子類型，可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型三種（或是A型、B型、C型）。

8、缺乏其他凝血因子的血友病，則無(wú)特殊分類，以缺乏的凝血因子來(lái)確認(rèn)。

9、遺傳甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。

10、女性一般不發(fā)病，但可以攜帶致病基因。

11、攜帶致病基因的女性與正常男性的後代中，男性有50%的機(jī)率發(fā)病，女性有50%的機(jī)率攜帶致病基因。

12、患病男性與正常女性的後代中，男性全部正常，女性全部攜帶致病基因。

13、因此，這兩種血友病表現(xiàn)可能為隔代遺傳。

14、但患病男性與攜帶致病基因女性的後代，有可能為患病女性，不過(guò)由於女性有月經(jīng)，所以一般來(lái)說(shuō)患病女性青春期後的存活率很低。

15、丙型血友病為體染色體（即常染色體）不存隱性遺傳。

16、1萬(wàn)人中大約會(huì)有1名甲型血友病患者，5萬(wàn)人中大約會(huì)有1名乙型血友病患者。

17、在美國(guó)，大約1.8萬(wàn)人患有血友病，每年約有400名新生兒患血友病。

18、血友病多發(fā)於男性。

19、據(jù)估計(jì)，在加拿大，約有2500人患甲型血友病，約有500人患乙型血友病。

20、癥狀由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，所以患者的血管破裂後，血液較難凝結(jié)，因而流失更多的血。

21、體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重，而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多。

22、內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。

23、當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時(shí)，常常危及生命。

24、關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。

25、血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔後，會(huì)使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，使其功能暫時(shí)喪失，例如膝關(guān)節(jié)出血後患者常常不能正常站立行走。

26、淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時(shí)間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復(fù)功能，但如果關(guān)節(jié)反覆出血?jiǎng)t可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，造成關(guān)節(jié)畸形，使關(guān)節(jié)的功能很難回復(fù)正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

27、由於每個(gè)凝血因子的基因都是一串脫氧核醣核酸（DNA）形成的復(fù)雜序列，不同類型的凝血因子缺乏，造成的影響也不同。

28、即使是同一種凝血因子發(fā)生變異，因?yàn)樽儺惏l(fā)生的位置不同、方式不同，導(dǎo)致凝血因子的活性水平也不同。

29、所以，同一類型的血友病患者，嚴(yán)重度皆有所不同。

30、據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

31、重度血友病患者：血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度低於正常人的1%，一個(gè)月內(nèi)可數(shù)次出血，出血常常在沒(méi)有明顯原因的情況下發(fā)生，稱為自發(fā)出血。

32、關(guān)節(jié)出血普遍。

33、中度血友病患者：因子活性程度為正常人的1%至5%，他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致，例如運(yùn)動(dòng)損傷。

34、關(guān)節(jié)出血一般在外傷後發(fā)生。

35、輕度血友病患者：因子活性程度為正常人的5%至30%，一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴(yán)重外傷後出血不止。

36、關(guān)節(jié)出血較少。

37、治療血友病是一種遺傳疾病，必須針對(duì)基因進(jìn)行治療，才有可能根治。

38、基因治療仍然處在研究階段，而且目前的成果，還談不上根治。

39、目前傳統(tǒng)治療，仍停留在補(bǔ)充凝血因子的替代，來(lái)預(yù)防或是治療血友病的出血癥狀。

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